Asociación del complejo ring-sling con pig bronchus: a propósito de un caso pediátrico / Ring-sling complex association with pig bronchus: a pediatric case report

El complejo ring-sling es una asociación entre el sling de la arteria pulmonar y la estenosis traqueal congénita por anillos traqueales completos. El sling de la arteria pulmonar es una forma rara de anillo vascular dentro de las cardiopatías congénitas. Se presenta el caso clínico de un niño con estridor laríngeo asociado a dificultad respiratoria evaluado en otro centro, donde se realizó endoscopia respiratoria y se observó compresión traqueal extrínseca. Ante la sospecha clínica de anillo vascular, se solicitó angiotomografía computada (angioTC) y se confirmó diagnóstico de sling de arteria pulmonar. Fue derivado a nuestro hospital y durante la intervención quirúrgica se realizó nueva endoscopia respiratoria y traqueobroncografía. Se llegó al diagnóstico de estenosis traqueal congénita con bronquio derecho accesorio (pig bronchus) y anillos vasculares completos, ambos reparados en el mismo acto quirúrgico.

The ring-sling complex is an association between pulmonary artery sling and congenital tracheal stenosis. Pulmonary artery sling is a rare form of vascular ring in congenital heart disease. The clinical case of a child with inspiratory laryngeal stridor associated with respiratory distress is presented, evaluated in another center where respiratory endoscopy was performed, observing extrinsic tracheal compression. Given the clinical suspicion of a vascular ring, CT angiography was requested, confirming the diagnosis of pulmonary artery sling. He was referred to our hospital and during the surgical intervention a new respiratory endoscopy and tracheobronchography were performed, reaching the diagnosis of congenital tracheal stenosis, right accessory bronchus (pig bronchus) and complete vascular rings, both repaired in the same surgical act.

Tratamiento de la estenosis traqueobronquial con prótesis: factores de buena respuesta / Treatment of tracheobronchial stenosis with stents: good response factors

OBJETIVO: Determinar predictores de buena respuesta con el uso de prótesis en la estenosis traqueobronquial. MATERIALES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo descriptivo de una serie de casos entre junio de 2014 y junio de 2016. Se revisaron registros clínicos, protocolos operatorios, estudios histopatológicos y de imagen. Se consignaron antecedentes demográficos y clínicos al ingreso y luego del procedimiento, etiología de la estenosis traqueal, necesidad de oxígeno en litros, estadía hospitalaria, morbilidad asociada al procedimiento, indicación de terapia complementaria posterior y sobrevida. Se analizaron los datos con estadística descriptiva y analítica. RESULTADOS: Se realizaron 68 procedimientos, en 44 pacientes, 24 mujeres, el diagnóstico principal fue estenosis traqueal con 40 casos. La etiología neoplásica fue el 88% de los casos. El Performance status (PS) de ingreso fue mayor o igual a 2 en el 68% y posterior al procedimiento disminuyó a 22% p < 0,05. En 36 casos los pacientes requerían al menos 1 L de oxígeno lo que disminuyó en 13 casos posterior a la intervención p < 0,05. El tiempo de hospitalización promedio fue 6,2 días (1-60). En 13 pacientes con patología neoplásica se indicó terapia paliativa complementaria. La morbilidad asociada al procedimiento fue de 2,9% dado por prótesis desplazada y lesión iatrogénica. La sobrevida fue de 27% a un año. CONCLUSIONES: La etiología benigna, el PS previo a la intervención menor o igual a 3, requerimiento de oxígeno de 1 litro y obstrucción tumoral menor al 70% del lumen fueron elementos de buena respuesta.

AIM: Determine good response predictors in use of stent in benign and malignant tracheobronchial stenosis. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively reviewed medical records of patients submitted to the procedure in the period 2014 to 2016. Clinical records, operative protocols, and histopathological and imaging studies were reviewed. Demographic and clinical data, performance status (PS) at admission and after the procedure, etiology of tracheal stenosis, need for oxygen in liters (L) Post-intervention, hospital stay, procedure-related morbidity, indication of therapy (Chemotherapy and/or Radiotherapy) and survival. Data were analyzed with descriptive and analytics statistics. RESULTS: A total of 68 procedures were performed in 44 patients, 24 women. Tracheal stenosis 40 cases were diagnosed. The malignant etiology was 88%. The admission PS was greater than or equal to 2 in 68% and 22% after the procedure. The oxygen requirements prior to the procedure were at least 1 L in 36 cases and decreased in 13 cases after the procedure. The average hospitalization period was 6.2 days (1-60). Complementary therapy was indicated in 13 patients; the morbidity associated with the procedure was 2.9%, displaced installation and iatrogenic injury. The one year survival was 27%. CONCLUSIONS: Benign etiology, el PS minor than or equal to 3, oxygen requirements prior to the procedure of 1 L and tumoral obstruction less than 75% were good response predictors in our study.

Estent de vía aérea biodegradable para el tratamiento de la obstrucción bronquial en el niño: Caso clínico / Biodegradable airway stent for the treatment of bronchial obstruction in the child: Case report

La obstrucción bronquial es infrecuente en el niño. La causa principal es la malacia o la estenosis de naturaleza benigna. Las alternativas de manejo varían desde el tratamiento conservador hasta complejas técnicas quirúrgicas y/o endoscópicas. La colocación de una endoprótesis (estent) puede desempeñar un papel fundamental en situaciones particulares en las que no hay otra opción terapéutica. Sin embargo, el estent ideal aún no está disponible. En los últimos años, se han comenzado a investigar las propiedades de diversos materiales biodegradables a fin de superar los inconvenientes de los estents tradicionales confeccionados de silicona o metal. Se presenta nuestra experiencia con un nuevo tipo de estent de vía aérea biodegradable en el tratamiento de la broncomalacia grave en un niño de 2 años; se evalúa su seguridad y eficacia clínica. Se describen las indicaciones y las potenciales complicaciones del uso de endoprótesis en la vía aérea en pediatría.

Bronchial obstruction is infrequent in the child. The main cause is malacia or benign stenosis. Management alternatives range from conservative treatment to complex surgical and/or endoscopic techniques. Placement of a stent can play a key role in situations where there is no other therapeutic option. However, the ideal stent is not yet available. In the last few years, progress has been made in the development and characterization of novel biodegradable materials in order to overcome the drawbacks of traditional stents made of silicone or metal. We present our experience with a new type of biodegradable airway stent in the treatment of severe bronchomalacia in a 2-year-old child; we evaluate safety and clinical effectiveness. We describe the indications and potential complications of pediatric endoprosthesis in the airway.

Dieulafoy's disease of the bronchial tree: a case report / Doença de Dieulafoy da árvore brônquica: relato de caso

ABSTRACT CONTEXT: Dieulafoy's disease of the bronchial tree is a very rare condition. Few cases have been reported in the literature. It can be asymptomatic or manifest with massive hemoptysis. This disease should be considered among heavy smokers when recurrent massive hemoptysis is present amid otherwise normal findings. The treatment can be arterial embolization or surgical intervention. CASE REPORT: A 16-year-old girl was admitted to the emergency department due to hemoptysis with an unknown lesion in the bronchi. She had suffered massive hemoptysis and respiratory failure one week before admission. Fiberoptic bronchoscopy revealed a lesion in the bronchus of the right lower lobe, which was suspected to be a Dieulafoy lesion. Segmentectomy of the right lower lobe and excision of the lesion was carried out. The outcome for this patient was excellent. CONCLUSION: Dieulafoy's disease is a rare vascular anomaly and it is extremely rare in the bronchial tree. In bronchial Dieulafoy's disease, selective embolization has been suggested as a method for cessation of bleeding. Nevertheless, standard anatomical lung resection is a safe and curative alternative.

RESUMO CONTEXTO: A doença de Dieulafoy da árvore brônquica é uma condição muito rara, poucos casos foram descritos na literatura. Pode ser assintomática ou manifestar-se com hemoptise maciça. Esta doença deve ser considerada em fumadores pesados quando eles têm recorrentes hemoptises maciças sem outros achados anormais. O tratamento pode ser tanto embolização arterial como intervenção cirúrgica. RELATO DE CASO: Uma menina de 16 anos foi admitida no Serviço de Urgências devido a hemoptise com uma lesão nos brônquios de origem desconhecida. Havia sofrido hemoptise maciça e insuficiência respiratória uma semana antes da admissão. A broncoscopia de fibra óptica relevou lesão no brônquio do lobo inferior direito, com suspeita de ser lesão de Dieulafoy. Foi realizada uma segmentectomia do lobo inferior direito com excisão da lesão. O resultado da paciente foi excelente. CONCLUSÃO: A doença de Dieulafoy é uma anomalia vascular rara, sendo extremamente rara na árvore brônquica. Na doença de Dieulafoy bronquial, embolização seletiva tem sido sugerida como método para cessação do sangramento; no entanto, a habitual resseção anatômica do pulmão é uma alternativa segura e curativa.

Amiloidose traqueobrônquica primária / Primary tracheobronchial amyloidosis

Tracheobronchial amyloidosis is an uncommon localized form of amyloidosis, characterized by amyloid deposits restricted to the trachea, main bronchi and segmental bronchi. We present the case of a retired 67-year-old man with long-term progressive dyspnea, wheezing and chest pain. A diagnosis of tracheobronchial amyloidosis was made after the third fiberoptic bronchoscopy and histological confirmation through Congo red staining of tissue samples.

A amiloidose traqueobrônquica é uma forma pouco comum de amiloidose localizada, caracterizada por depósitos amilóides limitados à traquéia, brônquios principais e brônquios segmentares. Nós apresentamos o caso de um homem aposentado de 67 anos com dispnéia progressiva de longa data, sibilância e dor torácica. O diagnóstico de amiloidose traqueobrônquica foi realizado após três fibrobroncoscopias e confirmação histopatológica com coloração vermelho congo.

Amiloidose traqueobrônquica primária / Primary tracheobronchial amyloidosis

A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares em órgãos e tecidos. A forma traqueal primária isolada é rara. Relata-se o caso de um homem, 55 anos de idade, portador de amiloidose traqueal que interna por insuficiência respiratória aguda, com história de pneumonias prévias recentes. Radiograma de tórax seguido de tomografia computadorizada de tórax revelou obstrução da traquéia por tumoração. Foi realizada tunelização para alívio temporário dos sintomas. Os achado histológicos não revelaram neoplasia, mas identificaram substância amilóide pelo vermelho congo. Embora a baixa freqüência desta situação clínica, é discutida sua importância no diagnóstico diferencial de tumores de traquéia e a repercussão na conduta terapêutica.

Amyloidosis is a disease characterized by extracellular deposition of fibrillar protein in organs and tissues. Primary tracheal amyloidosis is rare. We report here a case of a 55-year-old man with tracheal amyloidosis hospitalized for acute respiratory insufficiency and with a history of recent episodes of pneumonia. Chest X-ray and chest computed tomography showed tracheal obstruction due to a tumor. A passage was created in order to relieve the symptoms. Histological examination (Congo red staining) revealed amyloid deposits but no evidence of neoplasia. Although this is a rare clinical condition, its importance is discussed regarding the differential diagnosis of tracheal tumors and the repercussions for therapeutic decision-making.

Pseudotumor inflamatório endobrônquico: relato de caso / Endobronchial inflammatory pseudotumor: a case report

O pseudotumor inflamatório de pulmão é uma neoplasia benigna rara que geralmente se manifesta como um nódulo pulmonar solitário. A apresentação endobrônquica é infreqüente. O tratamento de escolha continua sendo a cirurgia conservadora e deve-se sempre procurar obter margens livres devido à possibilidade de recidiva local. Esse artigo relata o caso de um paciente de 36 anos, com crises de sibilância e tosse, que foi submetido, com sucesso, à broncoplastia para ressecção de um pseudotumor inflamatório endobrônquico.

Inflammatory pseudotumor of the lung is a rare form of benign neoplasia and is generally characterized by a solitary pulmonary nodule. The endobronchial presentation is uncommon. Conservative surgery remains the treatment of choice, and surgeons should always strive to achieve tumor-free margins due to the possibility of local recidivism. This article reports the case of a 36-year-old male patient with recurrent attacks of wheezing and cough. The patient underwent successful bronchoplasty for the resection of an endobronchial inflammatory pseudotumor.

Ruptura traumática de via aérea em criança: um desafio diagnóstico / Traumatic airway disruption in a child: a diagnostic challenge

OBJETIVO: Relatar um caso de ruptura da via aérea em criança vítima de trauma torácico decorrente de queda do tanque de lavar roupas. DESCRIÇAO: Relato de caso descritivo. O paciente pré-escolar de 34 meses, do sexo masculino foi atendido na unidade de terapia intensiva pediátrica de Hospital Universitário. Foram realizados os seguintes procedimentos: radiografia simples e tomografia de tórax, endoscopia respiratória, toracotomia, antibioticoterapia, ventilação mecânica. A radiografia simples de tórax, tomografia computadorizada de tórax e endoscopia respiratória foram necessárias para definir o diagnóstico de ruptura traumática da via aérea associada a contusão pulmonar, pneumotórax, pneumomediastino e enfisema subcutâneo. O paciente foi submetido a toracotomia para reparação de lesão quase completa de brônquio principal esquerdo. Antibioticoterapia de largo espectro e suporte ventilatório contribuíram para resolução do caso sem seqüelas a médio prazo. COMENTARIOS: Na vigência de trauma torácico em criança, a busca diagnóstica por lesões incomuns, mas potencialmente letais, como a ruptura da via aérea, deve ser incessante, particularmente naqueles pacientes com fortes evidências clínicas. A complementação diagnóstica deve ser otimizada com a radiografia simples de tórax, a tomografia de tórax e o exame endoscópico que estabelece o diagnóstico definitivo.

bronchectasies: place de la chirurgie

Surgery of bronchectasies has evaluated with the progress of both surgical techniques pre and post surgical care. Surgical indications are now better defined on physical laboratory and imaging findings, mainly the dispersion of the lesions in the lungs and there stability with time. Prognosis of surgery is good in localized bronche ctasin. Wide lesions, mainly in children, should be discussed among a multidisciplinary team and should throuroughly investigated

Bronchiectasis: congenital and acquired

In all developed countries, it is gratifying that the incidence of bronchiectasis has become so reduced that resection for this disease is currently almost none existent. It is regrettable that thoracic surgeons in developing countries still see many bronchiectatic lesions. This paper is based on personal observations and surgical experience with 440 patients seen and managed at the Medical City Teaching Hospital during twenty years period [1977-1994]

Actinomicosis bronquial primaria y cuerpo extraño / Primary bronchial actinomycosis and foreign body

This paper presents the fourth case reported on the association of primary bronchial actinomycosis and foreign body. The pathogenesis of this rare association has been linked to the low respiratory tract and a foreign body (chicken bone); it depends on its characteristics and how long it has remained lodged into the bronchial tree. The diagnosis of this case was very difficult and late. Several endoscopy procedures were required in order to detect it. Our patient has been treated successfully with parenteral penicillin in association with an original bronchoscopic procedure using a laser technique to find the foreign body and take it out of the respiratory tract. We consider that it is necessary to remember this association in every patient who suffers from recurrent pneumonia, in those who are at risk of foreign body aspiration and when the presence of an endobronchial mass is suspected.

Ressecçäo endoscópica por laser YAG em broncologia / Endoscopic resection with laser YAG in bronchial diseases

Os autores apresentam uma experiência de 1.500 ressecçöes endoscópicas traqueobrônquicas efectuadas em 817 pacientes. A técnica baseia-se nos efeitos biológicos do llaser YAG que, segundo a sua utilizaçäo, pode ter um efeito de retracçäo tecidular ou de vaporizaçäo. Na maioria dos casos é preferível a endoscopia rígida sob anestesia geral à fibroscopia sob anestesia local, pois permite um melhor controle de uma eventual hemorragia. A técnica é descrita com realce especial para prevençäo da hipóxia que é o risco maior. Os tumores malignos inoperáveis representam mais de 50% das indicaçöes. As restantes incluem tumores de prognóstico indeterminado, tumores benignos, estenoses traqueais e lesöes diversas. Os resultados dependem da localizaçäo. Näo se observou qualquer acidente fatal durante a realizaçäo do exame, havendo, contudo, a registrar a morte de 2 doentes nas 48 horas após o tratamento. Os autores concluem que a ressecçäo endoscópica por laser é uma terapêutica particularmente eficaz no tratamento de lesöes obstrutivas das grandes vias aéreas, podendo ser repetida e associada a outras formas de tratamento